Медицинская энциклопедия
Полицитемия истинная
Истинная полицитемия (polycythemia vera) - неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста - клетка-предшественник миелопоэза.
Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой.
Генетические аспекты
Истинная полицитемия 1 263300, р] Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R) Полицитемия при повышенном содержании АТФ [ 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата. Патогенез
Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке. Клиническая картина
Плеторический синдром Субъективные проявления Головная боль Головокружение Нарушение зрения Стенокардические боли Кожный зуд а Парестезии Артериальная гипертензия Склонность к тромбозам (реже - геморрагический синдром) Миелопро-лиферативный синдром Субъективные проявления Общая слабость Повышение температуры тела Боли в костях Ощущение тяжести в левом подреберье Спленомегалия (реже - гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя. Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.
Первичная Эритроцитоз семейного типа Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги). Вторичная Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей: Низкое р02 (например, в высокогорной местности) ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией Сердечный шунт справа налево Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду Карбоксигемоглобин при полицитемии курильщиков Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы Увеличение уровня эритропоэтина: Заболевания почек Гипернефрома или карцинома почки Киста почки и гидронефроз Синдром Барттера Пересадка почки Эритропоэтинпродуцирующие опухоли Гиперсекреция коры надпочечников Экзогенные андрогены Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) - повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев Основные критерии Повышение массы эритроцитов Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% Спленомегалия Дополнительные критерии - лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке Другие критерии Гиперурикемия Гиперхолестеринемия Повышенный уровень гистамина в крови Уровень эритропоэтина снижен. ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов
Кровопускание как метод элиминации эритроцитов - наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные). Течение и прогноз. Выживаемость - 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения - тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология
Синдром Бадда-Киари Тромбоз брыжеечных артерий. Синонимы
Эритремия Первичная полицитемия Болезнь Вакеза Болезнь Ослера Болезнь Вакеза- Ослера
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
