Медицинская энциклопедия
Полимиозит и дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит - идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы воспалительных миопатии:
Первичный полимиозит Первичный ДМ Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования.
Частота. Заболеваемость - 0,5-0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - мужской (3:2). Этиология и патогенез
Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.
Патоморфология. Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума. Клиническая картина
Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт Поражение кожи фотодерматит и отёк параорбитальной области эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте) эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона) покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика) Дисфа-гия Синдром Шёгрена Феномен Рейно Фиброз лёгких Поражение миокарда сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады возможно развитие дилатационной кардиомиопатии Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца Кальциноз кожи (у детей). Лабораторные исследования
Увеличение содержания КФК Увеличение концентрации альдолазы Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы Увеличение уровня ЛДГ Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) Миоглобину-рия Увеличение СОЭ Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов) Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов) Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT.
Специальные исследования
ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости Электромиография (ЭМГ) - мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальци-натов в мягких тканях). Дифференциальная диагностика
Заболевания ревматического круга Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатичес-кими синдромами Эндокринная патология Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный) Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов, этанола, делагила, зидовудина) Электролитные нарушения (магниевые, кальциевые, калиевые). Критерии диагноза
Полимиозит Миопатическая мышечная слабость Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии 50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ) Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита). ДМ Мышечная сила Определённый диагноз ДМ - мышечная слабость Лёгкий или ранний ДМ - субъективно мышечная слабость отсутствует Данные ЭМГ Определённый диагноз ДМ - миопатия Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения Миоспецифи-ческие ферменты Определённый диагноз ДМ - 50-кратный рост Лёгкий или ранний ДМ - увеличение содержания ферментов менее, чем в 10 раз Биопсия Определённый диагноз ДМ - специфическая миопатия Лёгкий или ранний ДМ - неспецифические или специфические изменения Кожные изменения, кальциноз возникают как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ. ЛЕЧЕНИЕ
Препараты выбора - глкжокортикоиды (например, пред-низолон) В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона - 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и препараты калия При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности После достижения клинико-ла-бораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4-6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, затем на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1-2 мг/мес Общая продолжительность лечения - приблизительно 2-3 года Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных пациентов не эффективна При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, например иммунодепрессантами. Иммунодепрессивные средства - при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия). Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект - через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение. Азатиоприн Начальная доза - 1 мг/кг/сут внутрь, через 6-8 нед - 1,5 мг/кг/сут, а далее (при необходимости) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут каждые 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 мес Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 нед до минимальной эффективной Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению. Циклоспорин А начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг. Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией. Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии. Осложнения
ИМ Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких Аспирационная пневмония. Сопутствующая патология
Злокачественные новообразования (чаще - ЖКТ) Системная склеродермия Васкулит СКВ. Синонимы
Болезнь Вагнера Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
