Медицинская энциклопедия
Опухоль Вильмса
Опухоль Вильмса - злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.
Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость - 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст - 1 -3 года.
Факторы риска
Врождённые аномалии - аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы - синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты Модели возникновения опухоли Вильмса: Наследственно генотипированная патология Мутация de novo К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями - делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).
Патоморфология.
Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту) Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома. Клиническая картина
Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. Неспецифические симптомы Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела) При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности. Лабораторные исследования
Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия) Функциональные пробы почек Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия) Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры) Концентрация ренина в плазме крови Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг).
Специальные исследования
Экскреторная урография - расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью) УЗИ - локализация образования, васкуляризация КГ и МРТ Венография - при подозрении на прорастание опухоли в полую вену.
Дифференциальный диагноз - другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации. ЛЕЧЕНИЕ комбинированное
Хирургическое лечение - удаление опухоли, уретеронефрэктомия.
При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных - после 4-8 нед химиотерапии. Операция Трансректальная лапаротомия Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных). При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек. При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования. Химиотерапия
Предоперационный период - лечение проводят без гистологической верификации Послеоперационный период - химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства ЛС: винкристин дактиномицин доксорубицина гидрохлорид циклофосфамид (циклофосфан).
Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень).
Наблюдение после завершения лечения Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ - каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес В дальнейшем - КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям - чаще) Отдалённые последствия терапии Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей) У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами). Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли
Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении Стадия 0-1 - 80-90% Стадия 2 - 70-80% Стадия 3 - 30-50% Стадия 4 - менее 20% Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев) Неблагоприятные гистологические формы - анапластическая и саркоматозная Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет Незавершённое противорецидивное лечение. Синонимы
Аденомиосаркома Аденомиоцистосаркома Аденосаркома почки Нефробластома Нефрома Нефрома эмбриональная
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
