Медицинская энциклопедия
Кардиомиопатии наследственные разные
Наследуемые формы дилатационной, гипертрофической, рест-риктивной кардиомиопатий рассмотрены в статьяхКардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная. В этой статье приведены сведения о трудно классифицируемых наследственных кардиомиопатиях, а также о кардиомиопатических поражениях сердца при разных генетических дефектах (миопатии с преимущественным поражением скелетных мышц, разные дефекты развития и т.д.).
Блокада Лева (предсердная кардиомиопатия с блокадой, 115000, 115080, 108770, R). Клинически: блокада ножки пучка Хйса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями (результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов), аритмии, полиморфные и политопные экстрасистолы. Высокая вероятность внезапной смерти. Дистрофия мышечная Эймери-Дрейфуса (см. Дистрофии мышечные). Синдром LEOPARD (кардиомиопатический лентигиноз, 151100,R). Клинически: множественные лентйго, нарушения сердечной проводимости, глазной гипертелоризм, стеноз лёгочной артерии, задержка роста и полового созревания, нейросенсорная тугоухость в сочетании с кардиомиопатией, гипоплазией яичников, крипторхизмом, дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Примечание. LEOPARD - от multiple lentigines, electrocardiographic conduction abnormalities, ocular hypertelorism, jjulmonic stenosis, abnormal genitalia, retardation of growth, deafness. Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы (115250,R). Клинически: недостаточность трикуспидального клапана, кардиомиопатия (особенно правожелудочковая), фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, гипогонадизм, коллагеномы кожи, врождённая алопецйя, атрофия радужки, нейросенсорная тугоухость, васкулиты. Синдром Кйрнса- Сейра. Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (*212130, р) -асимметричное утолщение перегородки, скелетно-мышечные миопатий. Синдром Сенджерса (212350) - кардиомиопатия в сочетании с катарактой.
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
