Med74.RU – медицинский портал Челябинска Полная версия

Медицинская энциклопедия

Болезнь фон Вимебранда

Болезнь фон Вимебранда (*193400, 12pter-pl2, дефекты генов VWF, F8VWF, ЗД; 277480, р, типы ПС, III; 177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара-Сульё) - врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов. Терминология
  • VIII:C - коагулирующая активность комплекса ффВ; комплекс связывается с местами повреждения эндотелия, формируя поверхность для прикрепления тромбоцитов (отсутствует при гемофилии А, нормальна или уменьшена при болезни фон Вимебранда).
  • VIII:R - ристоцетиновый (ристомициновый) кофактор: свойство ффВ поддерживать вызванную ристоцетином агглютинацию тромбоцитов (утеряно или уменьшено при болезни фон Вимебранда, нормально при гемофилии А).
  • УШ:Аг - определяемое гетерологичными AT свойство антигеннос-ти ффВ (нормально, уменьшено или отсутствует при болезни фон Вимебранда, нормально при гемофилии А).
  • Фактор VIII (VIII:C) ффВ полагают состоящим из: VIII:C ффВ (VIII:R VIII:Ar).

  • Клиническая картина.

    Геморрагический диатез, характеризующийся тенденцией к кровотечению из слизистых оболочек, увеличением времени кровотечения, нормальным количеством тромбоцитов, нормальной ретракцией сгустка, частичной и выраженной в различной степени недостаточностью фактора VIII:R и возможным морфологическим дефектом тромбоцитов; тип III болезни имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIII:R резко снижено; возможны аортальный стеноз и пролапс митрального клапана. 

    Лечение

  • Замещение фактора VIII
  • Кислота аминокапроновая.

    Синонимы

  • Ангиогемофилия
  • Наследственная псевдогемофилия
  • Сосудистая гемофилия
  • Конституциональная тромбопатия
  • Капил-ляропатия геморрагическая
  • Псевдогемофилия сосудистая
  • Пурпура атромбопеническая
  • Пурпура атромбоцитопеническая
  • Юргенса синдром
  • фон Вйлпебранда-Юргенса конституциональная тромбопатия


  • Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

     

    Copyright © 2005-2023 Med74.RU Челябинск

     
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА