Медицинская энциклопедия
Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера
Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера - наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.
Генетическая классификация
Тип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, R) Тип II (*600376, Зр22, дефект рецептора фактора роста опухоли (B?, R) Тип III (*600604, 12р11-р12;R). Клиническая картина
Начало:после полового созревания Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ Кровотечения: Носовые Желудочно-кишечные Часто развивается железодефицитная анемия. Специальное исследование - ФЭГДС для выявления телеанги-эктазий на слизистой оболочке ЖКТ.
Лечение - остановка кровотечения
Источник кровотечения в доступном месте: Прижатие кровоточащего сосуда Коагуляция Источник кровотечения недоступен: Кислота аминокапроновая Викасол (1% р-р 3 мл) Кальция хлорид (10% р-р 10 мл) в/в Гемотрансфузии. Синонимы
Телеангиэктазия наследственная геморрагическая Ангиома наследственная геморрагическая Болезнь Ослера- Уэбера Болезнь Ослера
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
