Med74.RU – медицинский портал Челябинска Полная версия

Медицинская энциклопедия

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета - наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется возможное участие 2 локусов в генезе болезни.

  • 1 локус (167250, 6р21.3, генРОД R) - картирование проведено на основе наличия связи с некоторыми аллелями HLA.
  • 2 локус (*602080, 18q21-q22, геи PDB2, R) - выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии - заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с более ранним началом.

    Диагностика

  • Характерное поражение костей, гигантокле-точные опухоли, саркомы костей
  • Обнаружение в остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в генезе заболевания.

    Дифференциальный диагноз.


    Дисплазия полиостотическая осте-олитическая ("174810, остеолиз деформирующий семейный, 18q21.1-q22, ген OFE, FEO, R). R). Клинически: полиостотическая остеолитическая дисплазия, болезненные инвалидизирующие деформации костей, ранняя доброкачественная потеря слуха, раннее выпадение зубов, тенденция к патологическим переломам.

    Синонимы

  • Остеодистрофия деформирующая
  • Остит деформирующий


  • Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

     

    Copyright © 2005-2020 Med74.RU Челябинск

    Яндекс.Метрика
     
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА