Медицинская энциклопедия

Стеноз лёгочной артерии клапанный

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола.

Частота - 10-12% больных ВПС.

Классификация

I стадия - умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ - начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём - до 60 мм рт.ст.

стадия - умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ - начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём - до 60 мм рт.ст.

II стадия - выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.

III стадия - резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.

IV стадия - декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

Этиология

Наследственная болезнь

Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия

Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза

Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы

При лёгком клиническом течении диаметр просвета - более 1 см

При тяжёлом течении - менее 3-4 мм

В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА

В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.

Патологическая физиология.

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА

Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы

Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы

При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз

Критическая площадь проходного отверстия клапана - 0,15 см2

Давление в ЛА остаётся нормальным

Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания

По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

Жалобы

Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое

Боли в сердце (возникают у подростков).

Внешний вид больных

Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)

Сердечный горб

Набухание и пульсация вен шеи

Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)

Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).

Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения

Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве

Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе

II тон над ЛА ослаблен или отсутствует

Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.

Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

Рентгенография сердца в 3 проекциях

Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком

Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)

Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).

ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца

При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение

Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии

Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ

При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°

Амплитуда зубца R может превышать 20 мм

Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

Эхокардиография

Значительное расширение полости ПЖ

Постстенотическое расширение ствола ЛА

Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.

Катетеризация правых отделов сердца

Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов

При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления

При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением

Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы

Селективная ангиокардиография в боковой проекции - прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз

Дефект межпредсердной перегородки

Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)

Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)

Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.

ЛЕЧЕНИЕ Хирургическое лечение

Устранение клапанного стеноза - единственный эффективный метод терапии порока.

Показания к операции - II и III стадии развития болезни.

Относительное противопоказание - IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

Виды оперативных пособий

Закрытая операция - чрес-кожная баллонная вальвулотомия

Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном

Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ

Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.

Послеоперационная летальность - 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия

Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии

ЛС -см. Недостаточность сердечная.

Ведение больного

Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция

Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов

Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов

Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств

После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синоним. Стеноз лёгочного ствола клапанный 

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.