Med74.RU – медицинский портал Челябинска Полная версия

Медицинская энциклопедия

Саркоидоз

Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах.

Частота - 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский.

Патоморфология

Типичная саркоидная гранулёма - плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

Клиническая картина

  • Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%)
  • Лимфаденопатия (75-90%) - изъязвление нехарактерно
  • Поражение внутригрудных лимфатических узлов - пара-трахеальных, прикорневых
  • Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов
  • Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка - плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях
  • Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, ретинит, перифлебиты сетчатки
  • Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко)
  • Лихорадка часто сопряжена с поражением печени
  • Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз
  • Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия
  • Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп
  • Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже - суставов верхних конечностей
  • Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко)
  • Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников
  • Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3 вырабатываемого макрофагами гранулём
  • Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) - железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже)
  • Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит
  • Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез
  • Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом.

    Лабораторные исследования

  • Лейкопения, лимфопения, эозинофилия
  • Повышение СОЭ
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Гиперкальциемия
  • Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)
  • Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе.

    Специальные исследования

  • Рентгенологическое исследование
  • Двустороннее увеличение лимфатических узлов - прикорневых, паратрахеальных
  • Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких
  • Инфильтративные изменения - округлые, гроздеподобные инфильтраты
  • Плевральный выпот (менее 5%)
  • Ателектаз лёгкого (около 1%)
  • Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 - норма
  • Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких
  • Стадия 2 - лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме
  • Стадия 3 - только инфильтраты в паренхиме лёгких
  • Стадия 4 - фиброз лёгких.
  • Исследование промывной жидкости - преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.
  • Плевральная жидкость - экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.
  • Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов - саркоидные гранулёмы.
  • ОВД - рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.
  • Сканирование с 67Ga - накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах.
  • Проба Квёйма - развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста - 80%, специфичность - более 90%.
  • Офтальмологические исследования.

    Дифференциальный диагноз

  • Туберкулёз
  • Грибковое поражение лёгких
  • Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела
  • Лимфома
  • Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких
  • Бериллиоз.

    ЛЕЧЕНИЕ

    Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению

  • Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз
  • Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).

    Иммуносупрессивная терапия

  • Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения - несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет - при хроническом течении саркоидоза
  • Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)
  • Метотрексат по 10 мг/нед
  • Меркаптопурин по 4 мг/сут
  • Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут - только для коррекции кожных поражений
  • Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана).

    Наблюдение

  • При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени
  • При лечении глюкокортикоидами - определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС
  • После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы
  • Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения
  • При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз
  • При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть
  • При поражении глаз - слепота.

    Течение и прогноз

  • У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно
  • Узловатая эритема - индикатор хорошего прогноза
  • У 10% пациентов развивается фиброз лёгких
  • Хронизация - 10%.

    Синонимы

  • Бёкаболезнь
  • Векасаркоид
  • Бенье-Века-Шауманна синдром
  • Бенье-Бёка-Шауманна болезнь
  • Шауманна синдром
  • Гра-нулематоз доброкачественный
  • Лимфогранулематоз доброкачественный
  • Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический
  • Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз

    См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная


  • Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

     

    Copyright © 2005-2019 Med74.RU Челябинск

    Яндекс.Метрика
     
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА