Медицинская энциклопедия
Пневмонит гиперчувствительный
Гиперчувствительный пневмонит (ГП) - диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких,обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения.
Частота. У 1-8% фермеров и 6-15% лиц, разводящих птиц.
Этиология. Основной этиологический фактор - микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.
Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - заплесневелое сено. Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур. Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - перепревший грибной компост. Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник - заплесневелый ячмень, солод. Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник - заражённая долгоносиком мука. Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник - остатки сахарного тростника. Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник - заплесневелый сыр. Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -препарат гипофиза для назального применения. Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники - производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов.Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры. Патогенез.
Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов - эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца.
Факторы риска
Длительный контакт с пылью Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают). Клиническая картина
Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4-8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы: Лихорадка до 40 °С Кашель, иногда с кровохарканьем Одышка Недомогание, тошнота, рвота Ломота во всём теле Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы. Хронический ГП - длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы: Постоянный кашель Одышка при незначительной нагрузке Анорексия и похудание Слабость и плохое самочувствие. При объективном исследовании Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз) Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза - влажные трескучие хрипы (треск целлофана] Хроническое лёгочное сердце. Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают
Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого Появление симптомов через 4-8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации Типичная рентгенологическая картина При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30-49% случаев (часто изменчива) Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов Нежные округлые тени размером от 1 -3 мм и более Усиление и деформация лёгочного рисунка Пневмофиброз При хроническом ГП Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты При прогрессировании болезни - диссеминация процесса При корневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны В 40-50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы Функциональные исследования лёгких -преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений Уменьшение жизненной ёмкости лёгких Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются Средняя объёмная скорость (СОС25-75%) и остаточный объём (00) обычно уменьшены Растяжимость лёгких уменьшена. Лабораторные исследования При острых формах - лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов Неспецифическое повышение уровня Ig и СОЭ Бактериологическое исследование крови и мокроты - отсутствие роста специфических возбудителей.
Специальные исследования
Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Следует учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен. Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения: Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4). Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения: Острый ГП Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол - экссудат Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита Хронический ГП Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём Локальное гранулематозное воспаление бронхиол Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого. Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях. Дифференциальный диагноз
Острый ГП Острая бактериальная пневмония Грипп и аденовирусная инфекция Микоплазменная инфекция Пневмоцистная пневмония Грибковые поражения лёгких Силосное лёгкое Хронический ГП Туберкулёз Идиопатиче-ский лёгочный фиброз Саркоидоз Пневмокониоз Склеродермия . СКВ Эозинофильная гранулёма Карциноматозный лимфангиит Грибковые поражения лёгких Пневмоцистная пневмония Гемоси-дероз Опухоли и их метастазы. ЛЕЧЕНИЕ
Прекращение воздействия аллергена Острая форма (тяжёлое течение) Глюкокортикоиды - преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем - на 2,5 мг/нед вплоть до отмены Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства - при необходимости Антибиотики - только при присоединении инфекции Хроническая форма - лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики. Осложнения
Прогрессирующий интерстициальный фиброз Хроническое лёгочное сердце. Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.
Профилактика
Борьба с запылённостью на рабочем месте Использование защитных масок Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений. Синонимы
Экзогенный аллергический альвеолит Аллергический интерстициальный пневмонит
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
