Кардиомиопатия рестриктивная
!
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий.
Генетические аспекты. Известна редкая форма - кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R). Клиническая картина Жалобы Одышка при физической нагрузке, утомляемость Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки Осмотр Видимая пульсация шейных вен Периферические отёки Аускультация шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов IV тон, реже III тон нарушения ритма влажные хрипы над лёгкими. Диагностика Лабораторные исследования - стойкая эозинофи-лия ЭКГ - признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - размеры сердца не изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких Эхокардиография - утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий МРТ - изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе) Катетеризация сердца - высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы Биопсия миокарда - фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз.
Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит. Лечение Эффективных способов лечения нет Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе) Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства Хирургическое лечение - иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов - их протезирование. Осложнения Лёгочная гипертёнзия Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения Аритмии сердца Внезапная смерть.
Прогноз неблагоприятный - смертность за 5 лет достигает 70%. Синонимы Беккера болезнь Лёффлера синдром Лёффлера эндокардит Эндокардит фиброзный Эндокардит фибропластический Эндомиокардиальная болезнь Африканская кардиомиопатия | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
