Кардиомиопатии
!
Кардиомиопатии (КМП) - нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообращения, изолированных поражений перикарда, проводящей системы и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического снижения функций миокарда. Частота - 1 на 1000 населения. Генетические аспекты Семейная агрегация первичных, идиопатических, семейных форм заболевания варьирует от 2 до 50% Конкретные наследственные формы (см. Кардиомиопатия дилатацион-ная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная, Кардиомиопатии наследственные разные).
Этиология.
Формы КМП: Первичные (наследуемые КМП при установленном генетическом дефекте) Вторичные (например, при системных заболеваниях, инфекциях, метаболических расстройствах) Идиопатические (как правило, наследуемые при неустановленном генетическом дефекте) Семейные (предположительно наследуемые, генетический дефект не установлен). Патофизиологическая классификация Дилатационная КМП может протекать как острая и хроническая, диффузная (поражены все камеры) и недиффузная (поражена одна камера или более). Специфические формы связаны с рядом этиологических факторов: ИБС Инфекции (острые и хронические): бактерии, спирохеты, риккет-сии, вирусы (в т.ч. ВИЧ), патогенные грибы, простейшие, гельминты Гранулематозные заболевания: саркоидоз, гранулематозный или гигантоклеточный миокардиты, гранулематоз Вегенера Метаболические нарушения: алиментарные (бери-бери; недостаточность селена, карнитина), болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, эндокринопатии (сахарный диабет, феохромоцитома и др.) Медикаментозные и токсические воздействия: этанол, кокаин, циклические углеводороды, кобальт, психоактивные средства, катехоламины Новообразования Диффузные болезни соединительной ткани Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания Беременность.Гипертрофическая КМП - в этиологии на первом месте стоят наследственные формы, феохромоцитома, нейрофиб-роматоз. Рестриктивная КМП - диффузная (необлитерирующая -инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом, об-литерирующая - фиброзирование эндокарда и субэндокарда) и недиффузная. Наблюдают при амилоидозе, диффузном системном склерозе, гемохроматозе, эндокардиальном фиброзе, фиброэластозе, болезни Лёффлера, новообразованиях, болезни Гоше. Диета. Ограничение потребления поваренной соли и жиров, уменьшение количества жидкости; в зависимости от заболевания рекомендуют диеты № 10, 10а, 10с | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
