Закрыть
Логин
Пароль
Забыли пароль?
Закрыть
Фамилия *
Имя *
Отчество  
Пол  
Дата рождения   дд.мм.гггг
Email *
Пароль *
Повтор пароля *
Индекс  
Адрес  
Телефон  
Дополнительная информация о себе
* Поля обязательные для заполнения

Med74.RU обязуется хранить всю предоставленную информацию конфиденциально и не разглашать ее третьим лицам. После регистрации в качестве пользователя, в любое время Вы сможете получить единую дисконтную карту Med74.RU, дающую право на получение скидок в лечебных учреждениях Челябинска. Для этого достаточно будет пройти по ссылке "Получить дисконтную карту" в блоке регистрации/авторизации.
На главную Контакты Карта сайта
Med74.RU в цифрах
Ежедневная 15000-ая аудитория уникальных посетителей и 15 лет продуктивной работы.
более 20000 просмотров страниц портала ежедневно
32842 отзыва пациента
456 частных клиник, стоматологий и центров
168 больниц, поликлиник, диспансеров
8043 личных страниц врачей
1637 статейных публикаций и интервью
17675 консультаций врачей
27 участников дисконтной сети Med74.RU (7934 пациента получили скидочные карты по заявкам с нашего сайта)
  по данным на 01.06.2020

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона - хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся резкими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников.

Этиология и патогенез

  • Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона)
  • Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы
  • Туберкулёз
  • Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами)
  • Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • Саркоидоз
  • Кровоизлияния в надпочечники
  • Опухоли
  • Амилоидоз
  • СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)
  • Сифилис
  • Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона.
  • Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.

    Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний

  • Адренолейкодистрофия (с. 14)
  • Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия
  • Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия
  • Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р)
  • Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также 202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот
  • Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов)
  • Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia], 231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, алакримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона
  • Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835).

    Факторы риска

  • Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)
  • Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников.

    Клиническая картина

  • Общие симптомы
  • Выраженная слабость
  • Утомляемость
  • Снижение массы тела
  • Артериальная гипотёнзия
  • Головокружение
  • Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)
  • Анорексия
  • Рвота
  • Диарея
  • Плохая переносимость холода.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).
  • Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства, быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс, почечная недостаточность, изменения психического статуса.
  • Сопутствующая патология

  • Сахарный диабет
  • Тиреотоксикоз
  • Тиреоидит
  • Гипопаратиреоз
  • Пернициозная анемия
  • Нарушение функции яичников
  • Гиперкальциемия
  • Хронический кандидоз
  • Адренолейкодистрофия.

    Лабораторные исследования

  • Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л)
  • Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л)
  • Увеличение содержания азота мочевины крови
  • Гипогликемия
  • Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)
  • Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности - снижение)
  • Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче
  • Умеренные нейтропения и эозинофилия.
  • Специальные исследования

  • Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется
  • Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25-40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6-8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови - до 15-40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)
  • КГ органов брюшной полости
  • Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)
  • Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)
  • Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников
  • Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца.

    Дифференциальный диагноз

  • Миопатии
  • Гипогликемия, обусловленная другими причинами
  • Синдром неадекватной секреции АДГ
  • Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома
  • Отравление тяжёлыми металлами
  • Гемохроматоз
  • Нейрогенная анорексия
  • Гиперпаратиреоз.
  • ЛЕЧЕНИЕ

    Тактика ведения

  • Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами
  • Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза).

    Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза.

    Диета.

    Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5-2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.

    Препараты выбора

  • При острой недостаточности коры надпочечников
  • Гидрокортизона гемисукцинат - 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи - 75 мг
  • Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии
  • Выявление и устранение провоцирующего фактора
  • При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции
  • При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела
  • При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.
  • При хронической недостаточности надпочечников
  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут)
  • Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата
  • При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия
  • При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов.
  • При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить. Альтернативные препараты. Преднизолон 5 мг в первой половине дня и 2,5 мг перед сном,
  • Ведение больного

  • Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак
  • Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки.
  • Осложнения основного заболевания

  • Гиперкалиемический периодический паралич (редко)
  • Симпатоадреналовый (аддисонов) криз
  • Реактивные психозы.
  • Предотвращение осложнений

  • Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика
  • Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии
  • При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
  • Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

    Возрастные особенности

  • Дети:
  • Диагностика сложнее
  • Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр)
  • Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых
  • Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз.


  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
    Необходима консультация врача.
     
    Закрыть
    Закрыть
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
    Закрыть