Синдром нефритический прогрессирующий
!
Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине - протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.
Этиология Инфекции Постстрептококковый гломерулонефрит Инфекционный эндокардит Сепсис Системные заболевания СКВ Болезнь Шёшайна-Гёноха Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера Эссенциальная криоглобулинемия Злокачественные опухоли (редко) Первичные заболевания почек Гломерулонефрит с полулу-ниями Мезангиопролиферативный гломерулонефрит Болезнь Бержё Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков (редко). Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%) Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%) Постинфекционные Диффузные болезни соединительной ткани Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит) Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%) Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вёгенера. Патоморфология Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50-100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ. Клиническая картина Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 нед до появления симптомов почечной недостаточности Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе Олигурия Протеинурия, гематурия Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки Кровохарканье при синдроме Гудпасчера. Методы исследования Повышены концентрации мочевины, креа-тинина в сыворотке крови Общий анализ мочи Макрогематурия (не всегда) В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры В анализах крови анемия, лейкоцитоз Серологические исследования Увеличение титра AT к стрептококкам ЦИК Криоглобулинемия Гипокомплементемия AT к базальной мембране клубочков Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела УЗИ и рентгенологическое исследование: в начале заболевания - увеличение размеров почек, затем их уменьшение Биопсия почек. ЛЕЧЕНИЕ Диета № 7а Иммунодепрессивная терапия - обязательный компонент Глюкокортикоиды На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5-1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в среднем через 1-2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, затем по 2,5-1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, затем по 2,5-1,25 мг/нед Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, затем с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3-6 мес. Цитостатики Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5-3 мг/кг/сут ежедневно (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в первый день Циклоспорин не показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в биоптате почки. Антиагреганты (курантил, аспирин). Плазмаферез: 3-5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном. Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная) Ограничение поваренной соли до 5 г/сут Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретинами или без них Антагонисты кальция - в сочетании с диуретиками или без них Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота) При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии - комбинация ингибиторов АПФ, диуретинов и В-Адреноблокато-ров Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин) При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин). В терминальных стадиях заболевания - гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высок. Течение и прогноз При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1-2 лет У пожилых больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный. Синоним. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
